純紅再障
純紅再障
純紅再障是指骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著減少或缺如,而粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系增生正常。外周血紅細(xì)胞顯著減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或缺如,粒細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正常為其特點(diǎn)。目前臨床確認(rèn)或可疑能誘發(fā)純紅再障的藥物有苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平、青霉胺、氯霉素、青霉素、異煙肼、慶大霉素、鏈霉素、頭孢噻吩、胂凡鈉明、氨基比林、對(duì)氨基水楊酸鈉、復(fù)方新諾明、硫唑嘌呤、苯甲磺丁脲、氯喹、奎尼丁、保泰松、西米替丁、維生素B2、維生素C、促紅細(xì)胞生成素等。藥物誘導(dǎo)純紅再障的機(jī)制尚不清楚,可能與藥物直接抑制骨髓紅細(xì)胞系DNA的合成或免疫機(jī)制有關(guān)。
純紅再障的臨床表現(xiàn)為,用藥數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)紅細(xì)胞的生成減少,常因貧血致面色蒼白,頭暈乏力。一般無肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查示正細(xì)胞色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少甚至消失,多數(shù)患者白細(xì)胞及血小板正常,偶可輕度偏低。
純紅再障的治療,應(yīng)首先停用或避免應(yīng)用可能致病的藥物。治療用免疫抑制劑,如腎上腺皮質(zhì)激素,環(huán)孢素A等,可加用雄性激素。病程多有自限性,預(yù)后良好。