鐮狀細胞性貧血的治療

目前尚缺乏有效治療辦法。患者大都已經適應慢性貧血，若非必需，不宜經常輸血，因為輸血有提高血細胞比容、增加血液黏滯度而引發血管堵塞的危險，反復輸血還有增加感染機會和引起繼發性血色病的發生。當發生再生障礙型危象時，應予輸紅細胞。發生巨幼細胞危象時，應予葉酸(10～15mg/d)治療。一旦發生梗死危象、溶血危象或其他嚴重臨床情況(如嚴重感染、重度下肢潰瘍、患者需行全身麻醉和手術)時，可進行換血療法，輸入洗滌紅細胞并補充右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或5%葡萄糖水，目的是使含HbS的紅細胞減少至25%～50%以下，維持血液循環暢通。給予氧氣吸入有一定幫助。及早給予止痛劑減輕患者痛苦。本病患者易發生感染，感染又可誘發危象故應注意預防和治療感染脾切除對本病無明顯療效。同種異基因骨髓移植治療應用羥基脲、紅細胞生成素并配合補鐵，可顯著提高HbF水平，減少栓塞危象和輸血量。