什么叫先天性重癥肌無力?
什么叫先天性重癥肌無力?
先天性重癥肌無力指正常母親的新生兒患重癥肌無力,家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時(shí),66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體,其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶,微小結(jié)構(gòu)減少,終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時(shí)性新生兒重癥肌無力不同,癥狀為持續(xù)性,無完全緩解。癥狀多在出生時(shí)或其后不久出現(xiàn),眼外肌受累明顯,常可累及面部肌肉而影響攝食。全身肌無力少見。