重癥肌無(wú)力的特征及病理

重癥肌無(wú)力臨床以骨骼肌運(yùn)動(dòng)中極易疲勞并導(dǎo)致肌無(wú)力，休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕為特征。正常神經(jīng)肌接頭由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢、突觸間隙和包含有突觸后膜的肌肉終板三部分組成。神經(jīng)沖動(dòng)電位促使神經(jīng)末梢向突觸間隙釋放含有化學(xué)遞質(zhì)乙酰膽堿(Arh)的囊泡，在間隙中囊泡釋出大量Arh，與近十萬(wàn)個(gè)突觸后肌膜上的乙酰膽堿受體(Arh-R)結(jié)合，引起終板膜上Na+通道開(kāi)放，產(chǎn)生肌肉終板和動(dòng)作電位，在數(shù)毫秒內(nèi)完成神經(jīng)肌接頭處沖動(dòng)由神經(jīng)電位-化學(xué)遞質(zhì)-肌肉電位的復(fù)雜轉(zhuǎn)遞過(guò)程。

MG患者體液中存在抗Arh-R抗體，與Arh共同爭(zhēng)奪Arh-R結(jié)合部位。同時(shí)，又在C3和細(xì)胞因子參與下，直接破壞Arh-R和突觸后膜，使Arh-R數(shù)目減少，突觸間隙增寬。雖然突觸前膜釋放Arh囊泡和Arh的量依然正常，但因受Arh-R抗體與受體結(jié)合的競(jìng)爭(zhēng)，以及后膜上受體數(shù)目的減少，致Arh在重復(fù)沖動(dòng)中與受體結(jié)合的機(jī)率越來(lái)越少，很快被突觸間隙和終板膜上膽堿酯酶水解成乙酰與膽堿而滅活，或在增寬的間隙中彌散性流失，臨床出現(xiàn)肌肉病態(tài)性易疲勞現(xiàn)象。抗膽堿脂酶可抑制Arh的降解，增加其與受體結(jié)合機(jī)會(huì)從而增強(qiáng)終板電位，使肌力改善。