真性紅細胞增多癥

真性紅細胞增多癥(polycythemia vera)是一種由于異常的多能干細胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發病率約為1/10萬，多發生在60歲左右的老年人，兒童時期極罕見，發生在25歲以下的只占所有病例的1%。

起病大多緩慢。由于紅細胞增多，導致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環障礙，全身血管擴張充血。常見的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發紅、眼結膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見現象。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張、充血、粗細不等，顏色深紫等。約1/3病人有舒張血壓增高現象。

骨髓細胞染色體檢查可見多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。

紅細胞計數大多在6～10×1012/L(600萬～1000萬/mm3)以上，血紅蛋白160～250g/L(16～25g/dl)，紅細胞壓積54%～80%，白細胞中度增高。血小板增多可達400～1100×109/L(40萬～110萬/mm3)。骨髓增生活躍，粒細胞/紅細胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細胞在體外培養不需要紅細胞生成素即可增殖。動脈血氧飽和度>92%。

目前尚無根治方法，一般采用間斷靜脈放血療法，使血容量迅速降至正常，以緩解癥狀和減少血栓形成等嚴重并發癥。亦可采用馬利蘭、環磷酰胺或羥基尿等，可取得短暫療效。

預后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發展成為骨髓纖維化及急性白血病。