關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性的肌肉變性病。大多數(shù)在兒童時(shí)期發(fā)病，個(gè)別可發(fā)生于青少年或成人。

近年來研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常，但真正發(fā)病機(jī)理尚不明確。本病的形成與稟賦不足及五臟敗傷有關(guān)。病機(jī)要點(diǎn)為脾腎虧損，筋骨肌肉失于濡養(yǎng)。病位主要在脾、腎。

本病的病理改變主要累及骨骼肌。鏡檢可見肌細(xì)胞減少，纖維粗細(xì)不等，肌橫紋消失，玻璃樣變性等。肌纖維間常見脂肪組織及其他結(jié)締組織增生。部分病例心肌亦可有類似改變。