血小板無力癥的診斷評析　　血小板無力癥的發病率雖不高，但卻是遺傳性血小板功能缺陷中最為常見者。由于自發性出血相對較少，易漏診。女性患者常因月經過多就診。值得注意的是，出血表現可隨年齡的增長而減輕。　　血涂片觀察血小板聚集情況是一項簡便易行的初篩試驗，但往往被醫師忽視。若血涂片見血小板散在，見不到"三五成群"時，應想到本病。　　血小板玻珠滯留試驗并非反映血小板黏附功能的特異性試驗，目前國內也只有為數不多的幾家醫院仍在開展此項檢查。因此，該實驗不是診斷本病的必要條件。相比之下，血小板聚集試驗是診斷本病的關鍵。但血小板聚集試驗的影響因素較多，應注意排除，如取血試驗前2周不應服用抗血小板藥物;試驗需有正常對照;取血應順利、抗凝劑種類及比例應適當等。血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)減少或有質的異常是確診本病最有力的證據，現已可以用流式細胞術進行檢測。但與其他血細胞相比，血小板的流式細胞術較難掌握。必要時可將標本送到有經驗的出凝血疾病檢測中心檢測。本病基因缺陷的類型可用分子生物學方法檢測。　　根據血小板膜C1Ⅲb/Ⅲa缺陷的程度和功能情況，血小板無力癥分為三型：I型者血小板GPllb/Ⅲa少于正常的5%，I型者血小板GPIh/Ⅲa少于正常的5%一25%，變異型者GPIlb/Ⅲa達正常的40%～100%，但結構異常。在確診本病后，還需按此標準進行分型。

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