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重癥肌無力及其臨床表現(xiàn)　　重癥肌無力以受累骨骼肌極易疲勞，活動后加重，經(jīng)休息和應用抗膽堿酯酶藥物后癥狀改善為特征。其病理機制是患者體內(nèi)存在作用于乙酰膽堿受體的抗體，阻礙了正常的神經(jīng)肌肉傳遞。可見于任何年齡。但高峰期一個為20~30歲，女性多見，常伴胸腺增生;另一個為40-50歲，以男性為多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、類風濕關節(jié)炎等。感染、過度疲勞、精神創(chuàng)傷、外傷、妊娠、分娩等常為本病誘因。　　臨床表現(xiàn)以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，其次為延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現(xiàn)咀嚼、進食和吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清;面肌受累則表情缺乏，閉目無力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現(xiàn)轉頭和聳肩無力;四肢肌受累時以近端無力為重，表現(xiàn)為易跌，上樓困難等。如侵犯呼吸肌則出現(xiàn)呼吸困難，稱重癥肌無力危象。本病多數(shù)起病隱襲，常以一組肌肉開始，逐步累及其他組，少數(shù)病人出現(xiàn)肌肉萎縮。上述癥狀也常波動起伏，呈現(xiàn)"朝輕暮重"、重復活動后加重、休息后減輕的臨床特征。兒童肌無力幾乎全部以眼肌受累為主，表現(xiàn)為瞼垂，復視甚至眼球固定，癥狀時好時壞或左右交替。

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