肥厚型心肌病的治療原則　　肥厚型心肌病治療的首選藥物包括β受體阻滯劑、鈣拮抗劑、抗心律失常藥和預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。治療目標(biāo)是減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，盡可能逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，改善左心室舒張功能，預(yù)防猝死，提高肥厚型心肌病患者的長期生存率。　　1.β受體阻滯劑：β一受體阻滯劑能改善肥厚型心肌病患者的胸痛和勞力性呼吸困難癥狀，其機(jī)制是抑制心臟交感神經(jīng)興奮性，減慢心率，降低左心室收縮力和室壁張力，降低心肌需氧量，從而減輕流出道梗阻。主要用于梗阻性肥厚型心肌病改善癥狀。美托洛爾有逆轉(zhuǎn)心肌肥厚作用，可望改善肥厚型心肌病預(yù)后，劑量：美托洛爾25-100mg/d。　　2.鈣拮抗劑：鈣拮抗劑選擇性地抑制細(xì)胞膜Ca2十內(nèi)流，降低細(xì)胞內(nèi)Ca2+利用度和細(xì)胞膜Ca2+結(jié)合力，減少心肌細(xì)胞內(nèi)ATP的消耗，干擾興奮一收縮耦聯(lián)過程，從而降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性。長期應(yīng)用鈣拮抗劑治療肥厚型心肌病具有良好療效。劑量：維拉帕米80-240mg/d，地爾硫革180-270mg/d。　　3.猝死的防治：反復(fù)暈厥、室性心動過速的肥厚型心肌病患者長期口服鈣拮抗劑和β受體阻滯劑，隨訪1～7年均無暈厥發(fā)生。近年來發(fā)現(xiàn)胺碘酮對防治肥厚型心肌病合并室性心律失常有效，還能減輕癥狀和改善運動耐量。劑量：胺碘酮200mg口服每天3次，3～7天后改用維持量200mg每天1次。對患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，患者應(yīng)避免激烈運動、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。　　4.其他治療：左室流出道壓力階差≥50mmHg，并且伴有明顯癥狀，經(jīng)內(nèi)科治療無效的患者，可進(jìn)行室間隔部分心肌切除術(shù)和室間隔心肌剝離擴(kuò)大術(shù)。梗阻性肥厚型心肌病可行雙腔心臟起搏治療和室間隔化學(xué)消融治療，遠(yuǎn)期療效有待觀察。

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