進行性脊肌萎縮癥狀體征

進行性脊肌萎縮的主要病變部位在脊髓前角運動神經元和錐體束，發病年齡多數在40~50歲之間，男性多于女性，常常是緩慢進展。存活期較長，一般在5年以上，少數病人甚至存活20年以上，后期病人常死于營養障礙、肺部感染等并發癥。

進行性脊肌萎縮癥病變部位在下位運動神經元，也多為散發病例，病程歷時數月~2年。該病病因不清，除了中毒學說、慢病毒學說等以外，還有發現雄激素受體基因突變與該病有一定的關系。其癥狀表現在：

(1)發病年齡約30歲，稍早于ALS，男性多見;

(2)擊襲起病，表現肌無力、肌萎縮和肌束顫動等肢體下運動神經元功能缺損癥狀體征;首發癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌，從下肢開始萎縮者少見，遠端萎縮明顯，肌張力和腱反射減低，無感覺障礙，括約肌功能不受累。

(3)波及堅水發生延水麻痹者存活時間短，常死于肺感染。

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