脊髓空洞癥的病因學
脊髓空洞癥的病因學
脊髓空洞癥是累及脊髓的慢性進行性疾患,屬先天性發育性脊髓異常,內有空洞形成。臨床特點是肌肉萎縮,相應節段痛溫覺消失,觸覺和本體覺相應保留,肢體癱瘓及營養障礙等。
Greenfield強調脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節段,應看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認為本病是脊髓背中線發育畸形的結果,空洞腔可與中央管交通,空洞內襯可見室管膜細胞,囊內液與CSF類似。也有人認為本病因膠質細胞增殖,其中心部壞死形成空洞。
空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴大累及兩側更多灰質和白質,有時脊髓實質只剩下狹窄邊緣,神經組織退變消失??斩纯缮煅又裂铀?,罕有到腦髓者。