限制型心肌病的病變特點

限制型心肌病是不明原因的以心內膜和心內膜下心肌纖維化，從而導致心室舒張充盈受阻為特征的心肌病。該型心肌病在我國較少見。

限制性心肌病是以心室充盈受限制為特點。典型病變為心室內膜和內膜下心肌進行性纖維化，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內膜心肌纖維化。

肉眼觀察，右心室內膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內，腱索變粗，縮短，可導致三瓣關閉不全。左心室內膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時，引起二尖瓣關閉不全。

鏡下，可見增厚的內膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見陳舊的附壁血栓。心內膜下心肌常見萎縮、變性改變。

此外，嗜伊紅細胞性心內膜心肌病可能是本型心肌病的亞型。浸潤于心內膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導致心室限制性充盈障礙。