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心肌病的介紹

心肌病是一種原因不明的心肌疾病，它不包括病因明確的或斷發于全身疾病的特異性心肌病)。心肌病可分為三種。擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發病原因至今未明。傳統治療方法中擴張性心肌病采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形術，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通術。我科治療方法中擴張性心肌病則采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形術，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通術。這種治療方法可行腔鏡下手術。

擴張型心肌病是一種以左室或雙心室的擴張和收縮功能損害為特點的心肌疾病,臨床以心臟擴大、心力衰竭和心律失常為基本特征。近年來，雖然藥物治療有一定進展，但對其的長期預后仍不樂觀，晚期僅有心臟移植和左心室部分切除術可以顯著延長患者生命。心臟移植術成功的關鍵在于選擇好合適的受體和供體，其次就是手術方式的選擇，如心臟移植經典術式術式或全心臟原位移植術等，另外，還需要應用免疫抑制劑。心臟移植作為有效的治療手段，仍然受到供體缺乏，費用昂貴及需免疫抑制治療等方面的限制，廣泛開展仍是一個難題，左室部分切除術可作為心臟移植的過渡手術，通過切除擴張的左心室，包括部分乳頭肌，而使擴大的心臟縮小從而使左心室室壁張力降低，重建左室容積/心肌關系,減少二尖瓣返流，心肌耗氧量下降，改善心功能，從而達到治療目的。

肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病,發病率約為2 /1 000，該病以心肌不對稱肥厚為主要特征，主要影響左室，右室甚少受累。對于藥物治療無效、癥狀明顯、左室流出道壓差在靜息時≥50 mm Hg或激發后壓差≥100 mm Hg及伴室間隔明顯增厚者，外科心肌切除術一直是有效的治療方式。外科心肌切除術可使約90%的患者流出道梗阻明顯減輕, 70%的患者癥狀明顯改善。對內科治療或外科心肌切除術治療無反應時，心臟移植是其最為有效的治療方式。

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