多發性肌炎肌病患者的六大癥狀
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多發性肌炎
是一組病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。
肌痹
本病屬中醫學“痹證”中的“”、“肉痹”范疇。如《素問·長刺節論》云:“病在肌膚,肌膚盡痛,名日肌痹,傷于寒濕”,對本病病因病機和臨床表現有了初步認識。
多發性肌炎肌病患者的六大癥狀:
1.Gottron征 約70%的DM出現此征。它表現為在掌指關節和近指關節處皮膚有紅紫色的斑丘疹,頂面扁平,伴少許脫屑,久后皮膚萎縮,色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助于診斷。此征由Gottron在1930年首先描寫,被認為是DM的特異性皮疹。
向陽性紫紅斑
2. 出現在 DM雙側的上眼瞼(以上眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片),往往伴有水腫。病變可延及眼眶周圍,甚至整個顏面(逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展,頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛細血管)。54%DM在早期可出現此征,向陽性紫紅斑它也是DM的一個特異性體征。
3.暴露部位的皮疹 在31%~36%的DM的臉、頸前上胸部位(呈V形)、頸后背上端部位(呈披肩形狀),上臂伸面出現紅色的皮疹,久后局部皮膚萎縮,毛細血管擴張,色素增加或減退。有些病例軀干部亦可出現皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛骨間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反復發作,其后相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦可出現紅斑。
技工手
4.(mechanics hand) 患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑。這種改變與某些職業性技工操作者的手相似,故名。此征出現在約 1/3的 DM患者。
5.鈣化(calcinosis) 在4%的幼年型DM出現肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下鈣化點或塊。沿著深層筋膜的鈣化更為多見。鈣化使局部軟組織出現發木或發硬的浸潤感,嚴重者影響該肢體的活動。鈣化表面皮膚可出現潰瘍和竇道,鈣化物質由此流出,也可繼發感染。
6.其他 一些皮膚病變雖非DM所特有,但亦時而出現,包括指甲變性,甲周充血、表皮增厚、指端潰瘍、壞死等。
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