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骨髓纖維化按嚴重程度分期

骨髓纖維化(簡稱骨纖MF)，其特點為骨髓纖維化、髓外化生、脾腫大、幼稚粒、紅細胞性貧血、紅細胞異型性及淚滴形紅細胞增多。因為MF可以是其它疾病的部分表現，也可以是獨立的惡性增殖性疾病，亦可向其它疾病轉化，故也被認為是一種綜合征，通常根據病因分為原發性和繼發性兩種類型。

MF主要病理改變為骨髓纖維化及脾、肝、淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。按嚴重程度可分為三期：

1、 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期：骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系等均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上。骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主.

2、 中期骨髓萎縮與纖維化期：纖維組織增生突出，占骨髓的40%-60%，造血細胞占30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多、增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔.

3、 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期：MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30-40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和tenascin分布增加。

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