中樞神經系統炎性脫髓鞘病　　中樞神經系統炎性脫髓鞘病以多發性硬化(multiplesclerosis,MS)為代表,有人稱之為"原發少突膠質細胞病",它是細胞免疫與體液免疫共同參與導致的以腦脊髓白質損傷為主的疾病。當前對其病理研究表明軸索損害的程度與MS的臨床病情有一定相關性。一般臨床表現較輕或良性型的MS,往往都是軸索病變較輕者。因而,對于MS臨床分型可能與軸索病變相關,那些原發-進展型及復發-進展型MS可能軸突的損害比較重。軸索恢復的程度與預后密切相關。通過磁共振波譜能反映病變的生化本質信息,特別是反映軸索損害的程度,已證實MS軸索損害程度與臨床過程相一致。至于軸索損傷的機制,除前炎癥細胞因子、腫瘤壞死因子、基質金屬蛋白酶(MMP)、活化的氧自由基、自身抗體以及細胞介導的細胞毒性等因素之外,近來有研究表明谷氨酸興奮毒性可能與軸突損傷有關,正如有人研究肌萎縮側索硬化也與興奮性氨基酸水平過高有關一樣。Werner等觀察了MS組、非炎性其他神經系統疾病組及正常對照組的大腦,通過免疫組化的方法證實在MS早期及慢性活動期有較高的谷氨酸水平,而且病變中心最顯著。而在正常對照組及非炎性其他神經系統疾病組則無谷氨酸水平增高。至于像熱帶痙攣性癱瘓、亞急性硬化性全腦炎等腦組織也有谷氨酸酶的表達,只不過其表達不像MS那樣集中于病變部位,而是彌散的、稀松的表達。作者既往的動物實驗表明,在實驗性變態反應性腦脊髓炎(EAE)動物模型發病前、在光鏡下尚未發現有白質脫髓鞘時,在電鏡下就已發現有軸索改變,軸索內的線粒體腫脹或壞變,軸索周圍的髓鞘層狀結構開始松解或斷裂等。因而推測,軸索病變可能先于髓鞘脫失。