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原發(fā)性膽汁性肝硬化的概述

原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性膽汁淤積性肝病，既往由于臨床醫(yī)生 缺乏對此病認(rèn)識，而且本病早期無癥狀或癥狀較輕，許多患者被診斷為病毒性肝炎 或隱原性肝硬化，造成誤診誤治或延誤治療。

PBC的確切病因尚不清楚，遺傳和免疫因素可能起重要作用，有報道本病患者 家族中的發(fā)病率較一般人群高100倍。PBC病變特點為肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞和非化 膿性炎癥，最終可形成肝硬化。本病從出現(xiàn)癥狀至確診的時間平均為8個月，最長 5年;90%以上患者為女性，發(fā)病年齡多見30～70歲。 皮膚瘙癢往往是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，一半以上的患者有此癥狀，一旦發(fā)生一 般難以自然消失，此時卻常被患者或臨床醫(yī)生誤為皮膚病而不被重視，直至出現(xiàn)皮 膚和鞏膜黃染，才想到肝病可能，但由于多數(shù)醫(yī)院缺乏相關(guān)輔助檢查，確診仍較困 難。瘙癢的機(jī)制目前尚不清楚，既往認(rèn)為可能和膽汁酸積聚刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān) ，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)可能和內(nèi)源性阿片肽釋放增多有關(guān)。黃疸通常在瘙癢發(fā)生6個月以后出 現(xiàn)，約1/4患者二者可同時出現(xiàn)，但極少發(fā)生在瘙癢以前。

隨著病程進(jìn)展，膽汁分 泌障礙使得脂類物質(zhì)在腸道內(nèi)消化與吸收減少，患者可出現(xiàn)脂肪瀉、體重減輕、乏 力及脂溶性維生素A、D、K和鈣吸收不良，長期可導(dǎo)致骨質(zhì)減少，出現(xiàn)骨痛、自發(fā) 性椎體壓縮性骨折。終末期患者因肝硬化可有脾大、蜘蛛痣、腹水、下肢水腫及近 端肢體肌肉萎縮等臨床表現(xiàn)。

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