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骨髓纖維化期的診斷依據

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-09-17 閱讀:

骨髓纖維化期的診斷依據

①骨髓活檢網狀纖維增生及膠原纖維增生。

②骨髓造血細胞增生程度髓骨髓膠原纖維增多而減少,骨穿涂片呈現為增生正常或減低。

③雖然骨髓原始粒細胞<10%,但骨髓活檢有明顯的幼稚細胞灶。骨髓血竇增多及擴張并有竇內造血是其特征。

④不同大小各種形態的巨核細胞均可見,尤其裸巨核細胞常見。擴張的竇內常見巨核細胞或幼稚造血細胞。有時骨髓造血細胞幾乎缺乏,主要為致密增生的網狀纖維或膠原纖維。

⑤見類骨質或新骨形成發芽樣內生性斑塊,骨硬化組織可形成寬而不規則的骨小梁,占據50%以上的骨髓腔,稱骨骨髓硬化癥(osteomyelosclerosis,OMS)。

CIMF患者初診即為加速期,此時應與MDS伴骨髓纖維化,骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病,無法分類(MDS/MPD-U)及急性全髓增殖伴骨髓纖維化(APMMF)鑒別。后敘這些疾病膠原纖維增生不如CIMF顯著,無或輕度肝、脾腫大。CIMF還可以起初就表現為急性期,外周血或骨髓原始細胞≥20%。這些病例應直接診斷急性白血病,只是提示可能來自CIMF。如無肝、脾腫大時可考慮急性全髓增殖伴骨髓纖維化。