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肌無(wú)力綜合征與重癥肌無(wú)力

作者:小康 來(lái)源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2023-09-18 閱讀:

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肌無(wú)力綜合征與重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力病人結(jié)非去極化肌松劑敏感,而對(duì)去極化肌松劑耐藥。肌無(wú)力綜合征病人對(duì)上述兩種肌松劑均敏感。在診斷此綜合征時(shí),應(yīng)做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查,如懷疑肺癌應(yīng)開(kāi)胸檢查。

肌無(wú)力綜合征是后天性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍的疾病,由于釋放乙酰膽堿數(shù)量減少所致。典型的病人是50~70歲男性,主訴肢體帶狀肌群無(wú)力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及,深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無(wú)力,它常伴有腫瘤,特別是小細(xì)胞肺癌,肌無(wú)力先于腫瘤癥狀出現(xiàn)。

肌無(wú)力綜合征有自身免疫的基礎(chǔ),致病的IgG抗體與突觸前,主要負(fù)責(zé)釋放乙酰膽堿的鈣離子系統(tǒng)有交叉反應(yīng)。在有病的神經(jīng)終板,乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動(dòng)度正常,說(shuō)明乙酰膽堿的合成和集中是正常的,而缺陷是由于小囊泡釋放受損,減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調(diào)節(jié)部位的乙酰膽堿釋放量減少,繼發(fā)出現(xiàn)家族性自主神經(jīng)功能異常,表現(xiàn)為嘴干,損傷眼肌,使眼球?qū)Σ煌嚯x的調(diào)節(jié)能力受損,排尿困難和便秘。

肌無(wú)力綜合征的典型肌電圖呈遞減現(xiàn)象。與重癥肌無(wú)務(wù)相反,增加運(yùn)動(dòng)量和痙攣性刺激比減小肌力更會(huì)減輕此現(xiàn)象。病人通常有面部肌無(wú)力的/苦笑鬼臉/,但肌力相對(duì)好,而重癥肌無(wú)力病人面部變化不太重,但肌無(wú)力明顯。肌無(wú)力綜合征病人的骨骼肌無(wú)力用抗乙酰膽堿酯酶治療時(shí)效差,而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質(zhì)的釋放,對(duì)抗神經(jīng)肌肉和自身免疫的神經(jīng)系疾病有效。增加從突觸前神經(jīng)末稍釋放乙酰膽堿的藥物,如鈣可能有效。

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