脂質沉積性肌病及其診治方法　　脂質沉積性肌病是肌肉中長鏈脂肪酸代謝障礙引起脂質在肌纖維內沉積的一組肌病,與常染色體隱性遺傳有關。該病自1972年由Engel等詳細報道后，才被人們真正認識。多數學者認為，脂質沉積病是脂質代謝性疾病。主要由于肉毒堿或肉毒堿棕櫚酰基轉移酶缺乏，導致肌細胞中自由脂肪酸不能進入線粒體進行能量代謝，從而沉積在肌細胞所致。導致肌纖維內脂肪沉積的原因是脂肪代謝的不同環節發生異常。感染、分娩以及某些藥物可以誘發此病?！　〖∪饣顧z脂肪染色是診斷該病的主要方法之一。本病例有四肢近端肌無力，有咬肌及頸項肌無力，肌肉病理證實肌纖維內脂質沉積，符合肉毒堿缺乏癥Ⅰ型的診斷。該患病史長達15年，近3年才得到正確治療，提示臨床醫生對疑及本病病人應早期肌肉活檢確診。激素治療會使病人癥狀得到明顯改善。治療上應注意的問題是應首先除外可因應用激素加重的疾病，如糖尿病、消化道潰瘍及結核病等。應進食富含肉毒堿的牛羊肉和牛奶制品，改一日三餐為一日多餐，以減少糖原轉化為脂肪。低脂肪高碳水化合物或含中鏈及短鏈脂肪酸飲食，可減少脂肪在肌纖維內過多的沉積。

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