脂質(zhì)沉積性肌病及其診治方法　　脂質(zhì)沉積性肌病是肌肉中長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝障礙引起脂質(zhì)在肌纖維內(nèi)沉積的一組肌病,與常染色體隱性遺傳有關(guān)。該病自1972年由Engel等詳細(xì)報(bào)道后，才被人們真正認(rèn)識(shí)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脂質(zhì)沉積病是脂質(zhì)代謝性疾病。主要由于肉毒堿或肉毒堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏，導(dǎo)致肌細(xì)胞中自由脂肪酸不能進(jìn)入線粒體進(jìn)行能量代謝，從而沉積在肌細(xì)胞所致。導(dǎo)致肌纖維內(nèi)脂肪沉積的原因是脂肪代謝的不同環(huán)節(jié)發(fā)生異常。感染、分娩以及某些藥物可以誘發(fā)此病。　　肌肉活檢脂肪染色是診斷該病的主要方法之一。本病例有四肢近端肌無力，有咬肌及頸項(xiàng)肌無力，肌肉病理證實(shí)肌纖維內(nèi)脂質(zhì)沉積，符合肉毒堿缺乏癥Ⅰ型的診斷。該患病史長(zhǎng)達(dá)15年，近3年才得到正確治療，提示臨床醫(yī)生對(duì)疑及本病病人應(yīng)早期肌肉活檢確診。激素治療會(huì)使病人癥狀得到明顯改善。治療上應(yīng)注意的問題是應(yīng)首先除外可因應(yīng)用激素加重的疾病，如糖尿病、消化道潰瘍及結(jié)核病等。應(yīng)進(jìn)食富含肉毒堿的牛羊肉和牛奶制品，改一日三餐為一日多餐，以減少糖原轉(zhuǎn)化為脂肪。低脂肪高碳水化合物或含中鏈及短鏈脂肪酸飲食，可減少脂肪在肌纖維內(nèi)過多的沉積。

通過閱讀脂質(zhì)沉積性肌病及其診治方法，我們對(duì)脂質(zhì),沉積,肌病這些方面有了更多的了解,小編也很認(rèn)真的希望此文對(duì)您有用.