溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷標準
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷標準 ①臨床表現:原發性自身免疫性溶血性貧血者多為女性,年齡不限。臨床表現除溶血性貧血外,無特殊癥狀。半數有脾腫大,l/3人有黃疸及肝大。繼發性自身免疫性溶血性貧血常伴有原發性疾病的臨床表現。 ②實驗室檢查:a.出貧血程度不一,有時很嚴重,可暴發急性溶血危象。血片上可見多量球形紅細胞及數量不等的幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現象。網織紅細胞增多。b.骨髓呈幼紅細胞增生象,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變。c.再生障礙性貧血危象時,網織紅細胞極度減少,骨髓象呈再生障礙表現,血象呈全血細胞減少。d.抗人球蛋白試驗:直接試驗陽性,主要為IgG和C3型;間接試驗可為陽性或陰性。 ③診斷依據:已近4個月內無輸血或特殊藥物服用史,如直接Coomb'S試驗陽性,結合臨床表現和實驗室檢查,可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血;如Coomb'S試驗陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾有效,除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形紅細胞增多癥),可診斷為Coomb'S陰性的自身免疫性溶血性貧血。