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再障的病因病理是什么?

(一)造血干細胞減少或有缺陷：大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致?；颊吖撬枳婕毎捏w外培養顯示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM測定均顯著減少，并發現CFU-C形成的細胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢復，都說明再障發病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細胞損傷，再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C進一步減少而發生再障，說明很可能是先有干細胞的缺陷，然后在許多環境因素作用下發生再障。

(二)造血微環境的缺陷：造血微環境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分，也包括造血的調節因素。造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化?；|細胞群包括成纖維細胞、網狀細胞及巨噬細胞等，基質細胞在體外培養可形成CFU-F。造血干細胞被基質細胞包繞后才能增殖。少數再障病人骨髓體外培養不能形成CFU-F，而CFU-GM卻正常，說明這些病人的發病機制為微環境缺陷。造血的調節因素包括許多體液因子和細胞之間的相互調節作用。部分再障病人存在造血干細胞體液和細胞調節機制的異常，包括抑制性T細胞增多而輔助性T細胞減少，自然殺傷細胞活力減低，造血負調控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多，cAMP的含量減低等，都可能介入再障造血干細胞的增殖和分化紊亂。

(三)造血干細胞的免疫抑制：繼發于系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎的再障，血清中存在有對造血干細胞的自身抗體。部分原發性再障患者的T淋巴細胞可抑制正常造血祖細胞的生長，去除T淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復正常。部分患者骨髓移植雖未成功，由于應用了大量免疫抑制劑，自身造血功能卻獲得恢復。凡此都說明部分再障的發病機理存在有抑制性T淋巴細胞的作用。

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