先天性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)　　(1)α地中海貧血：①胎兒水腫綜合征：胎盤(pán)大易碎，胎兒全身水腫，輕度黃疸，皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)，心臟擴(kuò)大，肺發(fā)育不全，胸腺縮小，肝脾腫大，腹水，胸腔及心包內(nèi)積液，其胎兒血中均為HbBart's,而無(wú)HbH、HbA2及HbF。②HbH病：出生時(shí)可無(wú)癥狀，隨著年齡的增長(zhǎng)出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大，并因妊娠、感染等加重貧血，骨骼改變較輕，③標(biāo)準(zhǔn)型及靜止型：一般無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，或有輕度的貧血。　　(2)β地中海貧血：①重型：出生數(shù)日即可發(fā)病，出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、黃疸進(jìn)行性加重，發(fā)育不良，有特征性表現(xiàn)：頭大、眼距增大、馬鞍鼻、前額突出，兩頰突出，其典型表現(xiàn)臀狀頭，長(zhǎng)骨可有骨折。常可有心、肝、脾、胰等臟器的損傷。②輕型：輕度貧血或無(wú)任何癥狀，發(fā)育正常，無(wú)面部骨骼改變，一般在調(diào)查家族史中發(fā)現(xiàn)。

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