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小兒進行性肌營養不良介紹

小兒進行性肌營養不良是一組遺傳性的肌肉變性病。

大多數在兒童時期發病， 個別可發生于青少年或成人。

近年來研究認為其病變的基本原因在于肌肉細胞膜的異常，但真正發病機理尚不明確。

祖國醫學對痿證論述頗豐，如明·張介賓論痿證之治曾說/若概從火論，則恐真陽虧敗，及土衰水涸者，有不能堪，故當酌寒熱之深淺，審虛實之緩急以施治療，庶得治痿之全/。這種觀點對后世醫家治痿產生了深遠影響。

本病的形成與稟賦不足及五臟敗傷有關。病機要點為脾腎虧損，筋骨肌肉失于濡養。病位主要在脾、腎。

本病的病理改變主要累及骨骼肌。鏡檢可見肌細胞減少，纖維粗細不等，肌橫紋消失，玻璃樣變性等。肌纖維間常見脂肪組織及其他結締組織增生。部分病例心肌亦可有類似改變。

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