哪些肌營養不良會遺傳?
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哪些肌營養不良會遺傳?
肌營養不良癥也是常見的肌肉疾病之一,也稱為進行性肌營養不良癥,是一組原發于肌肉的遺傳疾病。
主要臨床表現特征為骨骼肌無力和萎縮,多是肌體近端開始呈兩側對稱性和肌肉無力和萎縮。
假性肥大,是肌營養不良癥臨床最常見,對健康危害也是最嚴重。呈性連鎖隱性遺傳,故以男性為主。女性僅為異常染色體攜帶者通常不發病,即所以男性患病,女性攜帶,偶爾也有女性病例,主要分為:
①杜興氏(Ducheme)型:通常在幼兒期起病,表現為走路的年齡推遲,行走緩慢,不喜奔跑,容易絆倒。跌倒后不易爬起,上樓困難。臨床檢查多數患者兒小時雙足分開甚寬,脊柱前凸,如逐步出現肩胛肌帶肌肉萎縮、無力,表現為兩臂不能高舉,肩胛骨呈翼狀突起,稱為翼狀肩。杜興氏肌營養不良愈后較差。一般在10歲左右以喪失行走能力,出現脊柱和肢體畸形,晚期四肢攣縮,活動完全不能。智商常有不同程度減退。半數以上患兒心肌也受到不同程度的損傷。
②貝克氏(Bocker)型:與杜興氏型同屬一種遺傳性疾病。亦呈性連鎖穩性遺傳。貝克氏型較杜興氏型為輕。一般在青少年15歲左右發病。小腿腓腸肌假性肥大十分突出。病情進展緩慢,可保持勞動力到中年,患者多可以生育而所生男孩子未見受累,所生女孩可能成為基因攜帶者。
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