肥厚型心肌病猝死

檢出猝死危險增加的病人(這部分病人應考慮置入自動除顫起搏器)是病情評價的重要部分。猝死危險的增加具有家族聚集性，并且可以發現/惡性/基因突變。但是，由于目前基因篩查的臨床意義尚不清楚，應采用臨床危險因素進行評估。院外心跳停搏的病史以及確切記錄到持續室性心動過速或室顫是預測未來不良事件發生的有力因素，患有肥厚型心肌病的一級親屬發生猝死的家庭史是猝死的強有力預測因子。其他危險因素的存在(表1)可能會使猝死的危險增加一倍，但是單一危險因素的預測作用較弱(小于20%)，部分原因是事件的發生率較低。有人認為電生理檢查對檢出有猝死危險的患者沒有價值，因為電生理檢查常常可以誘發室性心律失常，其預測作用很低。

置入自動除顫起搏器是預防猝死的選擇之一。對具體患者來說，全面評價主要和次要危險因素以及同時存在的情況可以用來決定患者是否具有置入自動除顫起搏器的指征。這些臨床指標所具有的較高陰性預測值(高于90%)提示，危險因素缺乏可以用來確定那些發生猝死的幾率很低的患者。

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