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原發性骨髓纖維化癥的對癥治療-減輕脾腫大　　1.化學療法：適用于脾臟腫大，自細胞和血小叛增多或正常患者，也適用于脾切除后肝臟腫大或血小板顯著升高的患者。主要用羥基脲(hydroxyurea)或白消安治療，羥基脲的劑量為0.5～1.Og/d，白消安為2～4mg/d，服用約3～4周后改為維持量，每周2～3次，羥基脲的維持量為0.5mg/d，白消安的維持量為2mg/d。用藥過程中一定要密切觀察血象，如血細胞數下降太快則應停藥或減量。　　2.脾區放射治療：主要適用于脾臟顯著腫大、脾區疼痛明顯，而骨髓尚保持部分功能、外周血細胞減少不明顯、曾用其他措施治療無效或不適于其他措施的患者。脾區照射劑量應根據患者的耐受程度和療效而定，每次0.15～1.00 Gy，每周照射2～3次，總量約0.15～6.50Gy，但療效可能較短暫。　　3.脾切除：有爭議。指征：①巨脾所致壓迫癥狀明顯，或脾梗死引起難以耐受的疼痛。②難治性溶血或需依賴大量的輸血。③嚴重血小板減少，門脈高壓尤其并發食管靜脈曲張破裂出血。但切脾后肝臟常迅速增大，或血小板增多致血栓形成，約30%患者術后出現腹腔膿腫、腹腔內出血、全身嚴重感染等，因此，術前應慎重權衡。　　4.部分脾栓塞術(partial splenic embolization，PSE)：此術能使脾臟發生部分梗死，體積縮小，并可部分抑制脾功能，但治療骨髓纖維化伴巨脾的療效和并發癥尚需病例積累以明確之。

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