多發(fā)性骨髓瘤容易誤診
多發(fā)性骨髓瘤容易誤診
多發(fā)性骨髓瘤是單克隆漿細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生,產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白,并導(dǎo)致多發(fā)性溶骨性損害的一種最常見(jiàn)的漿細(xì)胞病。本病多發(fā)于40歲以上成人,平均發(fā)病年齡為60歲。男多于女,男女比例約為2-3:1,發(fā)病率約為2-3/10萬(wàn)人,由于起病隱襲,其臨床表現(xiàn)多種多樣,該病誤診率極高,一組統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明其首診誤診率幾近百分之百。筆者曾接診的幾位患者均在首診時(shí)被誤作為骨關(guān)節(jié)病變或其它疾病。
本病病因和發(fā)病機(jī)理目前尚不十分清楚,臨床觀察和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示,遺傳因素、慢性炎癥、腫瘤、病毒、電離輻射、慢性抗原刺激與本病發(fā)病有關(guān)。
該病的多數(shù)患者起病緩慢,可長(zhǎng)期無(wú)癥狀。但當(dāng)病情發(fā)展到一定階段,因骨髓瘤細(xì)胞的不斷增殖和浸潤(rùn),并產(chǎn)生大量的M蛋白,累及多器官則出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)。在患者中,骨痛往往是其首要癥狀,由于骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)分泌破骨細(xì)胞激活素,引起溶骨性破壞,其中最常見(jiàn)的疼痛部位是骶部,再次為胸廓和肢體,又因骨質(zhì)破壞而易發(fā)生病理性骨折和椎骨萎陷,后者可導(dǎo)致脊髓受壓迫和截癱。部分患者在骨髓瘤細(xì)胞顯著浸潤(rùn)骨骼時(shí),可引起局部大小不一的腫塊,多見(jiàn)于紅骨髓部位如肋骨,鎖骨,胸骨,及顱骨,而在胸,肋,鎖骨連接處發(fā)生的串珠樣結(jié)節(jié)者為本病的特征。其次,貧血和出血也是本病的常見(jiàn)癥狀,在骨髓瘤細(xì)胞惡性增殖的情況下,造血功能被抑制,幾乎所有患者均有不同程度的貧血,多數(shù)為中度,晚期重度者血色素可降至30克/升以下。同時(shí)由于血小板減少,凝血功能障礙,血管壁等因素,可引起粘膜和皮下出血。再有,腎功能損害也是本病的重要表現(xiàn)之一,臨床上常見(jiàn)有蛋白尿,管型尿甚至腎功能衰竭,它是僅次于感染的死亡原因。另外患者還可有高血鈣癥,高粘滯血癥,及合并不易控制的呼吸道和尿路感染。正是由于該病的臨床表現(xiàn)繁多,故在就診時(shí)易為單一癥狀所迷惑而引起誤診。對(duì)疑為該病的患者需進(jìn)行多種理化檢查,如在骨髓涂片中見(jiàn)到大量的骨髓瘤細(xì)胞,在血清或尿液的蛋白電泳見(jiàn)有M蛋白,在X線有溶骨性破壞等,均有助于診斷。同時(shí)根據(jù)M蛋白的性質(zhì)不同,可將本病分為不同類型,臨床上IgG型約占半數(shù)以上。
本病目前尚無(wú)根治辦法,病變?cè)缙跓o(wú)癥狀患者可嚴(yán)密隨訪,暫不給藥,有癥狀時(shí)給予合理的治療可以緩解臨床癥狀,延長(zhǎng)生命,原則是抗腫瘤化療為主,其它還有各種對(duì)癥治療,放射療法,造血干細(xì)胞移植,中醫(yī)藥治療等,但因患者多為年高體弱者,故支持療法極為重要。