遺傳性球形紅細胞增多癥的鑒別診斷
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遺傳性球形紅細胞增多癥的鑒別診斷
雖然外周血出現小球形紅細胞和紅細胞滲透脆性增高是HS的兩大特征,但它們也可見于其他疾病如溫抗體型自身免疫性溶血貧血新生兒ABO血型不相容性貧血、G-6-PD缺乏癥鐮形細胞病、不穩定血紅蛋白病SRh缺乏癥紅細胞的各種生物化學損傷等,因此,HS需與其他疾病相鑒別。一般而言,HS外周血僅有小球形紅細胞其他形態異常的細胞少見,且球形細胞形態大小比較均勻一致,而其他溶血性疾病外周血除見到少量球形細胞之外,常能見到其他形態異常的細胞,且球形細胞大小不一,HS與自身免疫溶血性貧血(尤其Coombs試驗陰性者)的鑒別總是困難的,后者在臨床更常見,反復的Coombs試驗MCHC測定和紅細胞自溶試驗及糾正試驗有助于兩者的鑒別,必要時可做紅細胞膜蛋白的分析或測定。
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