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強直性肌萎縮的病理變化

強直性肌萎縮(myotonicdystrophy)為一種少見的家族遺傳性疾病，以遠端肌萎縮合并肌強直為主要癥狀。往往并發(fā)肌肉以外的萎縮現(xiàn)象如生殖腺萎縮、禿發(fā)、白內(nèi)障等。發(fā)病多在青年期，但亦可在嬰幼兒中出現(xiàn)。屬于染色體顯性遺傳。

肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期，除散發(fā)性肌纖維肥大外，往往可見多數(shù)胞核排列成行，聚集于肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時則見肌纖維退行性變廣泛存在，脂肪組織和結(jié)締組織較多。睪丸亦萎縮。

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