骨髓增生異常綜合征的預(yù)后
骨髓增生異常綜合征的預(yù)后
骨髓增生異常綜合征是一組后天異質(zhì)性造血細(xì)胞發(fā)育異常的疾病。部分病人可以轉(zhuǎn)化為急性白血病 。MDS的預(yù)后 ,與年齡和體征,F(xiàn)AB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關(guān)。
年齡和體征與預(yù)后:本病好發(fā) 于 中年已上,老年人患MDS的預(yù)后比中年人差,MDS患者有嚴(yán)重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也 不佳。
FAB分型與預(yù)后:MDS的FAB分型對(duì)預(yù)后有很大的意義。如果MDS患者進(jìn)行性全血細(xì)胞減少,提示 病情惡化,多數(shù)病人預(yù)后不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長(zhǎng)于高危組,RA和RAS二型,發(fā)展 成為白血病的的比例較低,中數(shù)生存期也較長(zhǎng)。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發(fā)生率較高),中 數(shù)生存期較短。
外周血象和骨髓象與預(yù)后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可 見到有核紅細(xì)胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細(xì)胞等,同 時(shí)伴有原始及幼稚細(xì)胞的比例增多。這重情況易轉(zhuǎn)化為白血病。MDS患 者血象中出現(xiàn)原始細(xì)胞或骨髓中原始細(xì)胞=0.05,均提示預(yù)后不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細(xì)胞內(nèi)AUER小體陽(yáng)性的患者完全 緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長(zhǎng)。
染色體異常與預(yù)后: MDS是多能造血干細(xì)胞的異常,從異常干細(xì) 胞產(chǎn)生的病態(tài)血細(xì)胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中 數(shù)生存期都較短,特別是有復(fù)雜染色體異常的,預(yù)后更差。
MDS的轉(zhuǎn)歸不外三種情況:好轉(zhuǎn),纏綿,惡化。轉(zhuǎn)歸傾向的關(guān)鍵,在于體質(zhì)的強(qiáng)弱,脾腎的盛 衰,肝氣的調(diào)達(dá)。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質(zhì)素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達(dá),通過調(diào)理 ,臟腑間的病理性乘侮現(xiàn)象,逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樯硇陨酥苹P(guān)系,各種癥狀逐步緩解,漸歸穩(wěn)定,甚至 好轉(zhuǎn),MDS屬痼疾難證其好轉(zhuǎn)過程是很長(zhǎng)的,中醫(yī)的治療和防護(hù)當(dāng)以年月計(jì),切不可稍好轉(zhuǎn),冒然停止 調(diào)治,導(dǎo)致復(fù)發(fā)。