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骨髓增生異常綜合征的預后

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-10-08 閱讀:

骨髓增生異常綜合征的預后

骨髓增生異常綜合征是一組后天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預后 ,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。

年齡和體征與預后:本病好發 于 中年已上,老年人患MDS的預后比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也 不佳。

FAB分型與預后:MDS的FAB分型對預后有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示 病情惡化,多數病人預后不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長于高危組,RA和RAS二型,發展 成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中 數生存期較短。

外周血象和骨髓象與預后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可 見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同 時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患 者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞=0.05,均提示預后不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全 緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。

染色體異常與預后: MDS是多能造血干細胞的異常,從異常干細 胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中 數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預后更差。

MDS的轉歸不外三種情況:好轉,纏綿,惡化。轉歸傾向的關鍵,在于體質的強弱,脾腎的盛 衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理 ,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種癥狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至 好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止 調治,導致復發。