激素類藥物治療先天性純紅細胞再障
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激素類藥物治療先天性純紅細胞再障
約75%患者對腎上腺皮質激素治療有反應,但僅少數患者可獲持續性緩解,超過80%有效患者成為腎上腺皮質激素依賴者。臨床上潑尼松治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的推薦劑量為2mg/(kg·d),連續1個月以上,此后根據療效反應來調整潑尼松劑量與療程,無效者可試驗性應用大劑量甲潑尼龍(HDMP)100mg/(kg·d)靜脈輸注,連續3天,以后逐漸減量。有報道先天性純紅細胞再生障礙性貧血患者17例中9例經甲潑尼龍(HDMP)治療后無需維持劑量潑尼松而獲持久療效。但鑒于甲潑尼龍(HDMP)毒副作用明顯,臨床上對本療法應持慎重態度。有學者報道改用口服甲潑尼龍(HDMP)可減輕其毒副作用。
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