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各年齡段重癥肌無力的癥狀表現

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-10-12 閱讀:

各年齡段重癥肌無力的癥狀表現  (一)暫時性新生兒重癥肌無力約12%~20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力,通常出生時即有體征,但偶爾拖延12~18h,常合并吸吮困難和下咽困難,哭聲無力,呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂,面肌無力,表情差。  (二)先天性重癥肌無力:此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力,家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時,66%于20歲以前發病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體,其發病機制與遺傳有關。突觸后膜結構畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶,微小結構減少,終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時性新生兒重癥肌無力不同,癥狀為持續性,無完全緩解。癥狀多在出生時或其后不久出現,眼外肌受累明顯,??衫奂懊娌考∪舛绊憯z食。全身肌無力少見?! ?三)家族性嬰兒型重癥肌無力:指正常母親的嬰患重癥肌無力,家族中有其他重癥肌無力病人,如兄弟或姊妹,為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難,尤以呼吸暫停的特點而有別于前兩型,常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內癥狀發作,有自然緩解傾向,隨年齡增長百好轉,但也可因感染后再將近引起窒息致死。  (四)膽堿酯酶缺乏:此型重癥肌無力是由于在終板亞神經結構缺乏乙酰膽堿酯酶所致,發生于兒童累及眼肌和顱神經Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,軀干肌肉也受累,肢體近端較遠端重?! ?五)青少年肌無力:全部肌無力病例的4%在10歲前發病,24%病例在20歲前發作,女性占優勢(4:1)。此型與嬰兒型相反,遺傳因素相對小,主要是免疫機制在發病機制中起作用。病程進展慢,有明顯起伏。胸腺瘤少見?! ?六)成人肌無力:70%成人肌無力病例有胸腺增生,年輕人多見;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常見。男性病人較女性發病快,緩解率低,死亡率高。臨床過程有明顯的加劇期和緩解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年內發展成全身型肌無力,咽喉肌受損,最嚴重時,可有多組肌群受累而出現不對稱的癥狀組合?;钕聛淼拇蟛糠植∪俗優槁赃w延,發作次數減少,癥狀減輕。