骨髓瘤臨床如何分期?
骨髓瘤臨床如何分期?
臨床分期反映病程的早晚而MM病程的早晚主要取決于患者體內(nèi)骨髓瘤細(xì)胞的總數(shù)量(瘤負(fù)荷)當(dāng)瘤細(xì)胞數(shù)量有限時(shí)不引起臨床癥狀,患者可無察覺,稱臨床前期。此期一般為1~2年,少數(shù)病例的臨床前期可長(zhǎng)達(dá)4~5年或更長(zhǎng)時(shí)間當(dāng)瘤細(xì)胞總數(shù)量≥1×1011時(shí),開始出現(xiàn)臨床癥狀。隨著瘤細(xì)胞數(shù)量增加病情逐漸加重。當(dāng)瘤細(xì)胞數(shù)量增至相當(dāng)大時(shí)將導(dǎo)致死亡。
瘤細(xì)胞數(shù)量的測(cè)定既可用直接測(cè)定法,也可用間接推算法。直接測(cè)定法勱是先用放射免疫法測(cè)出體內(nèi)單克隆免疫球蛋白的合成率和分解率,再用組織培養(yǎng)法測(cè)出單個(gè)瘤細(xì)胞的免疫球蛋白合成率,即可推算出患者體內(nèi)的瘤細(xì)胞總數(shù)此法雖直接、準(zhǔn)確,但很難應(yīng)用于臨床實(shí)踐。間接推算法是根據(jù)患者體內(nèi)瘤細(xì)胞總數(shù)量與血清單克隆免疫球蛋白的水平尿中單克隆輕鏈水平、血紅蛋白水平骨質(zhì)破壞程度、血鈣水平密切相關(guān)測(cè)定上述有關(guān)指標(biāo),即可間接推算出瘤細(xì)胞總數(shù),判斷患者病期的早晚。此法簡(jiǎn)單易行,故廣泛應(yīng)用于臨床實(shí)踐。Durie和Salmon。根據(jù)間接推算法原則,于1975年提出了多發(fā)性骨髓瘤的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)。
臨床實(shí)踐證實(shí),Durie和Salmon的分期標(biāo)準(zhǔn)有肯定的應(yīng)用價(jià)值。據(jù)國(guó)外多中心對(duì)135名MM患者的研究結(jié)果按Durie和Salmon分期標(biāo)準(zhǔn)劃分的Ⅰ期患者中位生存期為48個(gè)月Ⅱ期為32個(gè)月,Ⅲ期為20個(gè)月。表明臨床分期與預(yù)后有關(guān)。
近年來的研究發(fā)現(xiàn),血清β2-微球蛋白水平與瘤細(xì)胞量及預(yù)后有關(guān)β2-微球蛋白是Ⅰ類(ClassⅠ)主要組織相容性抗原(MHC)輕鏈的組成部分,骨髓瘤細(xì)胞也分泌β2-微球蛋白,因此,β2-微球蛋白水平與骨髓瘤細(xì)胞總量有關(guān)。由于β2-微球蛋白分子量(12000)小主要由腎臟排出和重吸收故依據(jù)β2-微球蛋白水平判斷體內(nèi)腫瘤量時(shí)應(yīng)排除腎功能勱不全等因素。此外,近年來研究還發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞的有無和破壞程度與體內(nèi)腫瘤量無顯著相關(guān)性,故Alexanian和Dimopoulos于1995年提出了新的多發(fā)性骨髓瘤腫瘤量分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。
此外Bataille等根據(jù)β2-微球蛋白水平與體內(nèi)腫瘤細(xì)胞量的關(guān)系密切,提出了以β2-微球蛋白和血清白蛋白水平作為腫瘤量分級(jí)的更為簡(jiǎn)便的分期標(biāo)準(zhǔn)。
在上述分期標(biāo)準(zhǔn)中Durie和Salmon分期標(biāo)準(zhǔn)在臨床實(shí)踐中應(yīng)用最早、最廣,而且行之有效故目前國(guó)內(nèi)多采用Durie和Salmon分期標(biāo)準(zhǔn),但應(yīng)同時(shí)參考β2-微球蛋白水平作為分期標(biāo)準(zhǔn)。