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干擾素α治療真性紅細胞增多癥

近年有報道應用基因重組的干擾素α(IFN-α)治療PV已取得一定療效，其抑制異常克隆的造血祖細胞及骨髓成纖維細胞的增殖，拮抗血小板衍生生長因子(PDGF)及轉移生長因子(TGF-β)，以減輕骨髓纖維化。由于IFNα起效慢，故宜在應用其他治療，待血象明顯好轉后再用，作為長期維持治療。IFNα的劑量為300萬～500萬U/次,每周3次，療程至少6～12個月單用IFNα的反應率為60%。有報道低劑量阿司匹林(50mg/d)即可使血栓素A2的產生減少80%以上，故推薦長期應用。尤其適用于單獨靜脈放血治療者，以減少血栓栓塞性并發癥但有應用后引起出血的報道，而反映血小板功能的實驗室檢測方法并不能預報出血的危險。因此，建議用250mg/d以下的劑量，以往有出血史者禁用。

各種抗組胺藥物對PV患者的頑固性瘙癢效果欠佳，已有報道IFNα有一定效果。但起效較慢骨髓抑制性治療控制血象后，才能獲緩解PV晚期合并骨髓纖維化(有人稱之為PV的衰竭期)，患者常有巨脾、貧血白細胞血小板減少，處理十分困難健康搜索。脾區放療已證實無效，脾切除至少可取得暫時的緩解。由于手術并發癥多，病死率高達25%應謹慎進行，并術前做好充分的準備。重度貧血者常需定期輸血，也可使用雄性激素。缺鐵時補充鐵劑宜慎重，因可促使紅細胞短期迅速增加而加重病情。

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