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干擾素α治療真性紅細(xì)胞增多癥

近年有報(bào)道應(yīng)用基因重組的干擾素α(IFN-α)治療PV已取得一定療效，其抑制異常克隆的造血祖細(xì)胞及骨髓成纖維細(xì)胞的增殖，拮抗血小板衍生生長(zhǎng)因子(PDGF)及轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子(TGF-β)，以減輕骨髓纖維化。由于IFNα起效慢，故宜在應(yīng)用其他治療，待血象明顯好轉(zhuǎn)后再用，作為長(zhǎng)期維持治療。IFNα的劑量為300萬～500萬U/次,每周3次，療程至少6～12個(gè)月單用IFNα的反應(yīng)率為60%。有報(bào)道低劑量阿司匹林(50mg/d)即可使血栓素A2的產(chǎn)生減少80%以上，故推薦長(zhǎng)期應(yīng)用。尤其適用于單獨(dú)靜脈放血治療者，以減少血栓栓塞性并發(fā)癥但有應(yīng)用后引起出血的報(bào)道，而反映血小板功能的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)方法并不能預(yù)報(bào)出血的危險(xiǎn)。因此，建議用250mg/d以下的劑量，以往有出血史者禁用。

各種抗組胺藥物對(duì)PV患者的頑固性瘙癢效果欠佳，已有報(bào)道IFNα有一定效果。但起效較慢骨髓抑制性治療控制血象后，才能獲緩解PV晚期合并骨髓纖維化(有人稱之為PV的衰竭期)，患者常有巨脾、貧血白細(xì)胞血小板減少，處理十分困難健康搜索。脾區(qū)放療已證實(shí)無效，脾切除至少可取得暫時(shí)的緩解。由于手術(shù)并發(fā)癥多，病死率高達(dá)25%應(yīng)謹(jǐn)慎進(jìn)行，并術(shù)前做好充分的準(zhǔn)備。重度貧血者常需定期輸血，也可使用雄性激素。缺鐵時(shí)補(bǔ)充鐵劑宜慎重，因可促使紅細(xì)胞短期迅速增加而加重病情。

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