再障的發(fā)病特點(diǎn)有哪些?
再障的發(fā)病特點(diǎn)有哪些?
先天性再生障礙性貧血約有5%~10%的患者最后發(fā)展為急性白血病,多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的多不合并腎臟畸形,但最終可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[狀上皮癌或其他惡性腫瘤。獲得性再生障礙性貧血預(yù)后因病因而異。如對(duì)氯霉素有特異反應(yīng)的或由傳染性肝炎所致的再障,預(yù)后極差,而由氯霉素過量引起的則多能恢復(fù)。
高危的指征是發(fā)病急,出血嚴(yán)重,血小板<20000/mm3,粒細(xì)胞<500/mm3,網(wǎng)織紅細(xì)胞極低或消失;骨髓增生明顯低下以淋巴細(xì)胞和非造血細(xì)胞為主;此類病兒約有50%以上于發(fā)病數(shù)月內(nèi)死于葡萄球菌敗血癥或卡氏肺囊蟲等感染或出血。病情進(jìn)展緩慢,粒細(xì)胞與血小板減少不嚴(yán)重,骨髓受累較輕,對(duì)雄激素治療有反應(yīng)的,預(yù)后較好。骨髓移植后長(zhǎng)期存活率可達(dá)30%~60%。