線粒體肌病的分類　　線粒體肌病種類很多。根據(jù)生化異常而把線粒體肌病分為5類。　　Ⅰ類:傳遞障礙(肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)移酶缺乏癥、肉毒堿缺乏癥);　　Ⅱ類:底物利用障礙(丙酮酸脫氫酶復(fù)合物缺乏癥、丙酮酸羧化酶缺乏癥，β-氧化障礙);　　Ⅲ類:三羧酸循環(huán)障礙(延胡索酸酶缺乏癥，α-酮戊二酸脫氫酶缺乏癥);　　Ⅳ類:氧化磷酸化偶聯(lián)障礙(Luft綜合征，即骨骼肌線粒體脫偶聯(lián)障礙);　　Ⅴ類:呼吸鏈障礙(復(fù)合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ或Ⅴ缺乏癥，呼吸鏈成分聯(lián)合缺乏)。　　根據(jù)本患者臨床特點、肌活檢、電鏡結(jié)果以及肉毒堿治療有效，考慮為原發(fā)性肉毒堿缺乏癥。從狹義上來說 ，本病屬脂質(zhì)沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細(xì)胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細(xì)胞對肉毒堿攝取和利用。但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質(zhì)性有關(guān)。臨床上這類肌病常誤診為多發(fā)性肌炎、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 、糖原沉積性肌病或類固醇性肌病等，值得重視。

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