肌強直性肌病　　多數(shù)強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘?nèi)移，呈鏈狀排列，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向一側(cè)退縮形成肌漿塊，肌細胞壞死和再生不明顯。 　　肌強直性肌病(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。　　強直性肌營養(yǎng)不良病癥是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，全球患病率為3-5/10萬，發(fā)病率約為1/8000活嬰，是成人最常見的肌營養(yǎng)不良癥，無明顯地理或種族差異。肌強直的發(fā)病機制不清，但在某些病例，肌纖維膜異常似乎與跨肌纖維膜氯離子電導率降低有關(guān)。除表現(xiàn)多組肌群肌萎縮和肌強直外，還有晶狀體、皮膚、心臟、內(nèi)分泌和生殖系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害，強直型肌營養(yǎng)營養(yǎng)不良癥2型的遺傳方式不同。一組相關(guān)的強直性病變近端肌強直性肌病通常為顯性遺傳,也有散發(fā)病例，與萎縮性肌強直蛋白激酶(DMPK)基因無關(guān)。　　肌強直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下，男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。本病進展緩慢，部分病人因肌萎縮及心、肺等并發(fā)癥在40歲左右喪失工作能力，常因繼發(fā)感染和心力衰竭死亡;輕癥者病情可長期穩(wěn)定。 　　多數(shù)強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。