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地中海貧血的癥狀及病因

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-10-24 閱讀:

地中海貧血的癥狀及病因  地中海貧血是一紐遺傳性溶血性疾病,其共同特點是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈中有一種或偶爾幾種的合成。重型患者自幼貧血嚴重,伴黃疽、肝脾腫大、發育障礙,智力遲鈍;典型病例表現鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容;代償性骨髓細胞增生和容量擴大;成熟紅細胞呈小細胞,低色素性,伴有較多靶形細胞;有種族和家族史特征。  本病診斷主要依據是貧血、黃疸為主,實驗室檢查為小細胞低色素性貧血及有靶形紅細胞,網織紅細胞增多,紅細胞鹽水滲透脆性減低。重型患者末梢血尚可見有核紅細胞及嗜多色性紅細胞。此外,還可作抗堿血紅蛋白(HbF)定量測定和血紅蛋白電泳等特殊檢查。  本病病因目前尚未完全明了。地中海貧血是常染色體顯性遺傳。本病在中醫學中屬"虛勞"、"黃膽"范疇。自幼貧血, 中焦受氣,化血不足,更兼票賦薄弱,陽不生陰,精血匱乏,水谷不能克消,精微反作水濕,阻遏膽液,浸漬肌膚為虛勞發黃之證, 若氣血陰陽不足,又見外邪客表,則可見虛實挾雜之證。