特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因機(jī)理
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特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因機(jī)理
目前認(rèn)為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與;因?yàn)槌T诓《靖腥竞?~3周發(fā)病,且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加,引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高,血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾病;這些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。
本病見(jiàn)于小兒各年齡時(shí)期,分急性(≤6個(gè)月)與慢性(>6個(gè)月)兩型。小兒時(shí)期多為急性ITP,多見(jiàn)于嬰幼兒時(shí)期,7歲以后明顯減少。春季發(fā)病數(shù)較高。既往無(wú)出血史,發(fā)病突然,出血嚴(yán)重,出血前不久或出血的同時(shí)往往患上呼吸道感染。慢性病例無(wú)明顯年齡高峰但多見(jiàn)于學(xué)齡期,多數(shù)發(fā)病潛隱,出血癥狀較輕,約10%病人是由急性轉(zhuǎn)為慢性。也可依照病情分為四度:①輕度:血小板<100×109/L(10萬(wàn)/mm3)而>50×109/L,只在外傷后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚無(wú)廣泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,見(jiàn)廣泛出血,外傷處出血不止。④極重度:血小板<10×109/L,自發(fā)性出血不止,危及生命(包括顱內(nèi)出血)。
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