擴張型心肌病的致病因素有哪些?
擴張型心肌病的致病因素有哪些?
有關擴張型心肌病發病機制大致如下:
(1)病毒感染:在擴張型心肌病(DCM)的發病中,病毒(尤其是腸道病毒、呼吸道病毒)的持續感染近年已經被證實。
(2)免疫功能異常:在心肌炎及心肌病患者中體液免疫與細胞免疫應答被激活,提示DCM發病中免疫損傷起重要作用。
(3)擴張型心肌病的遺傳因素:擴張型心肌病患者呈家族性,且家族性擴張型心肌病成員中年輕患者可能為病變基因攜帶者而無臨床癥狀.大多數家族的遺傳模式為常染色顯性遺傳,另外一些為常染色隱性遺傳,X-連鎖遺傳或線粒體遺傳。
(4)細胞凋亡:細胞凋亡是基因調空下的細胞主動性死亡。細胞凋亡與壞死是細胞的兩種完全不同的死亡形式,在人類心臟中可同時發生。細胞凋亡細胞增殖共同保持細胞群的自身穩定。心肌病患者存在著兩種形式的細胞凋亡,一種是心肌細胞的選擇性凋亡,另一種是平滑肌與上皮細胞的凋亡。細胞凋亡受許多細胞內外信號的影響和調節,很多因素為凋亡促進劑,如腫瘤壞死因子、糖皮質激素、病毒感染、細菌毒素、T淋巴細胞、自由基、乙醇、抗腫瘤藥物以及紫外線等。
(5)心臟膠原纖維網狀結構異常:心肌間質的主要結構蛋白質為膠原纖維,膠原纖維能夠提供一個支架支持心肌細胞及血管,它們的伸展性與彈性是舒張期與收縮期心肌僵硬的重要決定因素,保持心臟形狀,防止心臟變形。擴張型心肌病患者室壁變薄呈球形,膠原纖維異常,膠原鏈在數量上顯著減少,肌旁膠原絲缺失斷裂。膠原細絲(藍型膠原)比例增多。膠原纖維異常在擴張型心肌病的發病中可能發揮重要的作用。
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