橄欖腦橋小腦萎縮概述
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橄欖腦橋小腦萎縮概述 橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是主要累及小腦、腦干和脊髓的進行性神經變性病。有遺傳和散發兩類,臨床有多種類型和變異型,遺傳性者由Menzel(1891)首先報告,散發者由Dejerine-Thomas(1900)首報。這兩者分別作為遺傳型與散發型的代表。過去根據遺傳類型、病理改變和臨床表現,OPCA分為下列數種類型:① Menzel型,常染色體顯性遺傳。②Fickler-Winkler型,常染色體隱性遺傳。③Schut-Haymaker型,常染色體顯性遺傳。④伴有視網膜變性,常染色體顯性遺傳。⑤伴癡呆、眼外肌麻痹、錐體外系體征者,常染色體顯性遺傳。⑥其他,如伴第5組癥狀的常染色體隱性遺傳和散發病例。
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