特殊類型的骨髓瘤有哪些?
特殊類型的骨髓瘤有哪些?
骨髓瘤起病徐緩,可有數月至十多年無癥狀期,早期易被誤診。骨髓瘤的臨床表現繁多,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。除了臨床類型外,還有特殊類型.特殊類型的骨髓瘤有:
1.冒煙性骨髓瘤 血清M蛋白≥30S/L,骨髓片骨髓瘤細胞≥10%,一般均《20%,缺乏貧血、腎能損害、高鈣血癥和溶骨性病變等表現,病程維持35年以-亡不變,一般不必急于治療。
2.漿細胞白血病 周圍血漿細胞,20%,計數2。0x10'幾。本病中約60%為原發性,患者較年車起病急,肝、脾、淋巴結腫大發生率高,血小板計較高,而骨骼病變罕見,血清M蛋白量低,治療反差,用VAD方案或烷化劑治療僅部分有效,中位生期6個月。40%由MM轉化而來者稱為繼發性漿細胞血病,為MM的終末期表現。
3.骨硬化骨髓瘤(POEMS綜合征) 以多發性經病變(polyneuropathy)、器官腫大(organomegaly內分泌病變(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮膚改變(skin changes)為特征。神經變為慢性炎癥性脫髓鞘,可伴有明顯的運動障礙,神經一般不受累,自主神經系統可有改變。50%有腫大,但脾和淋巴結腫大少見??梢娖つw色素沉著多毛癥,男子乳房發育和睪丸萎縮及杵狀指(趾)。無貧血而血小板增多,骨髓內漿細胞
4.骨孤立性漿細胞瘤 組織學上證實骨內孤立瘤體內含單克隆漿細胞,而其他骨骼x線攝片、MRI無MM證據。骨髓穿刺示漿細胞《5%,僅出現少量蛋白,隨孤立病灶的治療??上А2糠植∪丝砂l展MM或出現新的病灶,亦有無癥狀生存達10年以上者
5.髓外漿細胞瘤 漿細胞瘤原發于骨髓以外的位,常見于頭頸部,特別是上呼吸道如鼻腔、鼻亭鼻咽和喉部。骨髓象、X線骨骼攝片和血、尿檢查均MM的證據。預后良好,亦有40%發展為MM。