自身免疫溶血性貧血如何分類?

在臨床上根據(jù)發(fā)病原因一般把AIHA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。根據(jù)抗體類型可分為溫反應(yīng)性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。溫抗體與抗原反應(yīng)最適宜溫度是37℃;主要為IgG，少數(shù)為IgM，為不完全抗體。冷抗體又分為兩種：冷凝集素與紅細(xì)胞結(jié)合的最適宜溫度是2-4℃，溫度上升結(jié)合力減弱，冷溶血素在16℃時(shí)與紅細(xì)胞結(jié)合，溫度升高結(jié)合力無(wú)明顯減弱。原發(fā)性溫抗體AIHA病因不明，約占60%，女性多見(jiàn)，在溫抗體病例中Coombs陰性者占5.8%-42.7%。繼發(fā)性患者約占40%。繼發(fā)性者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病及與免疫有關(guān)的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、某些細(xì)菌和病毒感染，尤其是兒童病毒感染，免疫缺陷綜合征，潰瘍性結(jié)腸炎等冷凝集素病多數(shù)為原發(fā)性，主要系IRM，偶為IgA，大多是完全抗體，繼發(fā)性多發(fā)生于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤性疾病;某些感染如支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥血清中冷凝集素效價(jià)增高，但一般效價(jià)較低不產(chǎn)生臨床癥狀。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿多數(shù)為繼發(fā)性，繼發(fā)于梅毒者多見(jiàn)，亦有繼發(fā)于其他自身免疫性疾病及病毒感染，如麻疹、流行性腮腺炎等。