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小兒擴張型心肌病的介紹

小兒擴張型心肌病目前病因尚不十分清楚，多數學者認為與病毒感染及自身免疫反應有關。

小兒擴張型心肌病早期癥狀常不典型，缺乏特異性癥狀、體征和實驗室檢查指標，尤其擴張型心肌病起病多緩慢，以致臨床上早期診斷較困難。易被誤診為肺炎合并心衰、心包炎、腎病綜合癥和病毒性心肌炎等。部分患兒擴張型心肌病是由病毒性心肌炎轉化而來的。

超聲心動圖對擴張型心肌病具有形態學診斷和血流動力學評估價值，在擴張型心肌病的診斷和鑒別中具有重要作用。多普勒心肌組織顯像(DTI)用于測定心功能(尤其是舒張功能)有獨特的優點，敏感性與特異性都較高。超聲心動圖示左室明顯擴大，LVEF明顯降低，E峰

目前以對癥治療為主，預后兇險。近年采用/三聯療法/即利尿劑、地高辛和血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)，聯合應用β受體阻滯劑、螺內酯，以及免疫療法治療擴張型心肌病，大大改善了患兒的生活質量，提高了生存率。發病年齡擴張型心肌病的預后也有一定關系，發病年齡越小，預后越差。LVEF極度低下且藥物治療無效的擴張型心肌病患兒，外科手術(心臟移植)更為有益。

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