慢性先天性溶血性貧血的癥狀表現(xiàn)　　慢性先天性溶血性貧血的主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大、間發(fā)危象和膽石癥?！　?1)貧血：貧血的程度可差異很大，重者生后即出現(xiàn)，但多數(shù)表現(xiàn)輕、中度貧血，常能適應(yīng)于慢性貧血狀況而僅表現(xiàn)較輕微的癥狀，也有相當(dāng)多的患兒于嬰兒或幼兒期就診，貧血程度亦較重，某些患者無貧血表現(xiàn)，直到成人才出現(xiàn)癥狀或僅在家系調(diào)查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 　　(2)黃疸：黃疸亦輕重不等，重者可于新生兒出現(xiàn)高膽紅素血癥，甚至需要換血治療，但多數(shù)表現(xiàn)較輕微黃疸甚至無黃疸，少數(shù)成人表現(xiàn)持續(xù)性黃疸。　　(3)危象：危象的癥狀無特異性，如發(fā)熱、咽痛、咳嗽、胃腸癥狀等，4天后表現(xiàn)面色黃白加重，血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，一般不累及白細(xì)胞和血小板，持續(xù)大約兩周后漸恢復(fù)?！　?4)脾腫大：除鐮狀細(xì)胞貧血外，脾腫大是先天性溶血性貧血的典型表現(xiàn)，常見輕到中度腫大，亦可見巨脾，有時(shí)伴肝腫大。　　(5)膽結(jié)石：膽結(jié)石及其合并癥在小兒先天性溶血中較為少見，典型的溶貧膽結(jié)石為"黑色素結(jié)石"，內(nèi)含膽紅素鹽聚合體、黑色素和鈣鹽等，無定型而易碎，常不能透過X線。　　(6)骨骼異常：當(dāng)溶血發(fā)生在生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期，紅系骨髓的明顯擴(kuò)張可導(dǎo)致塔形頭顱、額顳部增厚，骨皮質(zhì)變薄，骨髓腔增寬，X線表現(xiàn)為毛刷樣改變。　　(7)小腿潰瘍：可表現(xiàn)雙側(cè)性，小兒少見。

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