MGUS與多發性骨髓瘤
MGUS與多發性骨髓瘤
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥MGUS和MM同為老年性疾患,且都有單克隆免疫球蛋白增多,兩者有相似之處易于混淆,但是MGUS不需治療僅需隨診觀察而MM為惡性腫瘤應接受治療,且預后不良,故需注意兩者的鑒別。
應當強調在符合MGUS診斷標準的患者中,有相當部分患者最終會發展為MM或其他惡性漿細胞病或B淋巴細胞惡性疾病。Kyle等報告,1960~1999年在Mayo臨床醫學中心診斷MGUS 1384例,長期隨診10年后12%隨診20年后20%、隨診30年后25%的MGUS將發展為MM或其他漿細胞疾病(巨球蛋白血癥、系統性淀粉樣變性)或B淋巴細胞惡性增殖性疾病(慢性淋巴細胞白血病、非霍奇金淋巴瘤),即MGUS以每年1%的速度轉化為惡性疾病,其中主要是轉化為MM。Cesana等報告1104例MGUS,隨診中位時間65個月(12~239個月),64例(5.8%)發展為MM,1例發展為髓外漿細胞瘤,12例發展為Waldetrm巨球蛋白血癥,6例發展為非霍奇金淋巴瘤1例發展為慢性淋巴細胞白血病Gregeon等報告,丹麥的North Jutland在1978~1993年共診斷MGSU 1324例,其中97例(9.3%)最終發展為MM或其他惡性漿細胞病。
MGUS轉化為MM或其他惡性漿細胞病的機制尚未闡明。Rasillo和Konigsherg等的研究提示,染色體13q-與MGUS轉化為MM有關但Fouseca等的研究結果卻未發現13q-與MGUS轉化為MM有相關性。Loveras等認為染色體18單體(monosoml18)可能與MGUS轉化為MM有關,但尚未得到他人的研究證實Ablaski等的研究表明,MGUS向MM轉化與HHV-8(human herpes virus-8)也無關系。
由于MGUS向MM轉化的機制未明也沒有明確MGUS的預后因素,因此強調對MGUS患者的長期隨診,定期檢查有關指標若患者的PCLI有所增長,M蛋白呈上升趨勢骨髓中出現有核仁的漿細胞,或患者出現MM相關癥狀(貧血、骨痛等),則應警惕MGUS在向MM轉化。
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