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檢查骨髓纖維化的X線典型改變

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-11-11 閱讀:

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檢查骨髓纖維化的X線典型改變

約30%~70%的骨髓纖維化病例有骨質硬化的征象,當骨質硬化病變占骨髓腔的40%以上時才會有顯著X線表現。典型的X線表現是由于骨質密度有不均勻性的增加,小梁變粗或模糊,并伴有斑點狀透亮區,形成所謂/毛玻璃現象/。骨不膨脹,外形不受影響,雖然骨膜外無反映,但在骨干的骨膜內不規則增厚,以致骨髓腔狹窄和邊緣不規則。骨質硬化,骨小梁表面新骨形成及纖維基質鈣化是形成X線密度增加的原因,透亮區是骨髓纖維化所形成。病變好發于骨盆、椎體、胸骨、肋骨、鎖骨及顱骨,晚期可波及四肢長骨,以近端股骨、肱骨為多見。兒童型X線多無典型改變。

另外,注意如血清尿酸及基礎代謝率增高、血清堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、維生素a2及血液組胺均見增高。多數患者出血時間延長,約40%的患者有溶血,直接抗人球蛋白試驗(directCoombtest)陽性。部分患者葉酸缺乏,血清鐵正常或中度增高。約半數患者出現造血細胞的染色體異常,最常見的有13號染色體或20號染色體長臂片段缺失,即del(13q),del(20q),占染色體異常的65%。其他異常累及1 、5 、7 、8 、9 、13 、21號染色體。phl染色體僅偶見。成纖維細胞未發現染色體異常。

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