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皮肌炎臨床表現(xiàn)

皮肌炎(dermatomyositis,DM)又稱皮膚異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)，屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)系指本組疾患而無皮膚損害者。其臨床表現(xiàn)為：

1. 本病可見于任何年齡，起病可呈急性、亞急性或慢性型。病人可無前驅(qū)癥狀，或有不規(guī)則發(fā)熱，急性的可有高熱。伴有頭痛、周身不適、少數(shù)人有淺表淋巴結(jié)腫大，因橫紋肌受累部位不同而表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀與體癥 ( 下邊詳細(xì)敘述 ) ，如心肌受累可有心臟功能異常，呈心動(dòng)過速、過緩，心臟擴(kuò)大，少數(shù)病人可與其它自身免疫病同時(shí)存在。

2. 皮膚損害為多形性，向陽性紫紅斑是皮肌炎的特異性體征。表現(xiàn)以雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑為特點(diǎn)。病變可延及眼眶周圍、甚至整個(gè)面部，即前額、頰部、耳前、耳后、頸部、頭皮均可受累，可見彌散性紅斑伴有輕度色素沉著及色素脫失，光過敏者日曬后加重。閉眼近瞼緣可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管。軀干、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)可見紅斑及鱗屑。軀干皮損常呈境界不清楚的較大斑片，有萎縮性毛細(xì)血管擴(kuò)張及色素沉著、色素脫失，又稱異色性皮肌炎。個(gè)別病人在皮膚異色病變樣皮疹的基礎(chǔ)上呈紅色、火紅或棕紅色，稱/惡性紅斑/，高度提示伴有惡性腫瘤。手指關(guān)節(jié)背面可見散在扁平紫紅色鱗屑性丘疹，甲周紅斑及脂 ( 趾 ) 末端皮膚潮紅。

此外皮膚可有多毛、鈣沉著、硬化、風(fēng)團(tuán)及多形性紅斑樣皮疹。鈣沉著多見于小兒皮肌炎，硬化多見于晚期皮肌炎的肌萎縮后。由于中小血管被侵，在皮膚易受外傷部位可發(fā)生慢性潰瘍，較為頑固難愈。

3. 肌肉癥狀，依被侵肌肉而不同。雖任何橫紋肌均可發(fā)病，但以四肢近心端肌易發(fā)病，多對(duì)稱性發(fā)病。表現(xiàn)為上肢抬高及下肢下蹲困難，蹲下站不起來，全身不能動(dòng)彈，頭抬不起來，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。

肌炎的變化初期為水腫及疼痛，晚期則肌肉萎縮，可并發(fā)關(guān)節(jié)攣縮，逐漸僵硬，招致永久性功能障礙。

4. PM/DM 常見的并發(fā)癥有惡性腫瘤、間質(zhì)性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎等。

本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數(shù)月或數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的則肌肉和腫瘤的體征同時(shí)出現(xiàn)。 40 歲以上的 PM/DM 患者容易伴發(fā)肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結(jié)腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤;其它如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有報(bào)道。

5. 皮肌炎 / 多肌炎的預(yù)后較差，隨著醫(yī)療水平的不斷提高， 10 年的累計(jì)生存率已提高到 60-70 %， 45 歲以后發(fā)病的女性及黑人療效較差，死亡率高，患者多死于肺部感染、肺間質(zhì)纖維化、心肌病變。另外，反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的皮肌炎 / 多肌炎患者，合并腫瘤的皮肌炎 / 多肌炎患者預(yù)后差，而合并其它結(jié)締組織病的預(yù)后較好。

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