格林-巴利綜合征的臨床分型
格林-巴利綜合征的臨床分型
格林-巴利綜合征是指一種急性起病,以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。
病因與發(fā)病機制目前尚未完全闡明,一般認為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病。在感染至發(fā)病之間有一段潛伏期。免疫反應(yīng)作用于周圍神經(jīng)的雪旺細胞和髓鞘,產(chǎn)生局限性節(jié)段性脫髓鞘變,伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。嚴重病例可見軸索變性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神經(jīng)纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生。有時見脊膜炎癥反應(yīng)、脊髓點狀出血、前角細胞及顱神經(jīng)運動核退行性變。肌肉呈失神經(jīng)性萎縮。
按病情輕重將其分型為:
1.輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
2.中型:四肢肌力III級以下,不能行走。
3.重型:IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。
4.極重型:在數(shù)小時至2天,發(fā)展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發(fā)型亦并入此型。
5.再發(fā)型:數(shù)月(4-6月)至10多年可有多次再發(fā),輕重如上述癥狀,應(yīng)加倍注意。往往比首發(fā)重,可由輕型直至極重型癥狀。
6.慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病:由2月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病,經(jīng)久不愈,顱神經(jīng)受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續(xù)增高。
7.變異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經(jīng)GBS;純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征,少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調(diào)等。